Narodil se 4. srpna 1962 v Praze jako syn básníka a dramatika Josefa Topola. Maturoval v roce 1981, poté studoval na střední škole sociálně právní. V osmdesátých letech pracoval jako skladník, topič a nosič uhlí.
V letech 1980—1982 vydával samizdatový časopis Violit, následně spolupořádal edici debutantů Edice Pro více, podílel se na založení edice Mozková mrtvice a na vzniku časopisu Jednou nohou, po pěti číslech přejmenovaném na Revolver Revue.
V roce 1987 podepsal Chartu 77, o rok později byl aktivistou skupiny České děti.
Roku 1988 byl zatčen pro ilegální překročení hranic do Polska a za rozšiřování materiálů nepřátelských socialistickému zřízení; díky amnestii však trestní stíhání nebylo zahájeno.
V období 1994 — 2005 si zvolil svobodné povolání, přihlásil se ke studiu na Filozofické fakultě UK, rok strávil na tvůrčím stipendiu v Berlíně.
Od roku 2011 pracuje jako dramaturg Knihovny Václava Havla.
Jáchym Topol debutoval jako básník v generačním samizdatovém Sborníku 79, následovaly básnické sbírky Eskymáckej pes, Náhodnejch 23, Vlhký básně a jiný příběhy, Miluju tě k zbláznění. Po roce 1989 knižně vydal básnickou sbírku V úterý bude válka .
V roce 1979 začal psát texty pro undergroundovou hudební skupinu Psí vojáci, jejíž ústřední postavou byl Jáchymův bratr Filip. Jáchym Topol také již dvě desetiletí spolupracuje se zpěvačkou Monikou Načevou.
Dráhu prozaika začal mimořádně úspěšnou prvotinou Sestra, která patří k nejpřekládanějším polistopadovým českým románům. Na osobitou výpověď o životě v bývalém Československu na konci 20. století navázaly další romány, z nichž poslední s názvem Citlivý člověk byl oceněn Státní cenou za literaturu.
Jáchym Topol je nositelem ceny Toma Stopparda, ceny Egona Hostovského, ceny Jaroslava Seiferta a mezinárodního uznání Slovinského svazu spisovatelů.